Четыре сестры Генейн

В начале 1930-х годов у мистера и миссис Генри Генейн родились 4 девочки, ставшие плодом брака, к которому мистер Генейн угрозами склонил свою будущую жену. Она долго сопротивлялась и согласилась на этот брак только под страхом смерти. Несмотря на недостаточный вес при рождении, девочки выглядели абсолютно нормальными младенцами, хотя и несколько недоношенными. На Хестер пришлось надеть грыжевой бандаж из-за грыжи, но тем не менее ее выписали из больницы вместе с сестрами через 6 недель после рождения. Этим четырем генетически идентичным девочкам было суждено стать шизофреничками до достижения 25-летнего возраста, причем вероятность такого исхода составляла один шанс на 1,5 млрд рождений. То, что мы знаем об этой семье, является результатом интенсивного и длительного исследования, проведенного сотрудниками Национального института психического здоровья. Данное исследование помогает нам приблизиться к пониманию взаимодействий, существующих при шизофрении.

Работа мистера Генейна была не слишком сложной, и большую часть времени он проводил пьянствуя и высказывая семье свои страхи и требования. Самые сильные страхи касались возможного ограбления, поэтому он регулярно обходил дом с оружием в руках. Когда девочки подросли и стали девушками, их отец начал бояться, что у них будут проблемы с сексом или что их изнасилуют, несмотря на то что он тщательно следил за ними. Он ограничивал дочерей во всем и строго надзирал за ними вплоть до начала болезни. С самого раннего возраста и впоследствии, когда девочки подросли, мистер Генейн настаивал на том, чтобы они раздевались и одевались в его присутствии. Он даже настаивал на том, чтобы следить за тем, как они меняют гигиенические прокладки во время менструаций. Сам он был склонен к крайне беспорядочным сексуальным связям и, по сообщениям, сексуально посягал, по крайней мере, на двоих своих дочерей..

Чрезмерная озабоченность мистера Генейна сексуальными проблемами дополнялась неадекватной реакцией в этих вопросах его жены. Миссис Генейн ухитрялась увидеть сексуальность и сексуальные угрозы в самых невинных обстоятельствах и тем не менее умудрялась не замечать реальной сексуальной активности, происходящей в доме. Когда девочки жаловались на сексуальные притязания отца, она объясняла, что мистер Генейн всего лишь проверяет их добродетельность; если они откажутся от его авансов, то все будет в порядке. Больше всего ее беспокоила Хестер, постоянно занимавшаяся мастурбацией; беспокойство возросло еще больше, когда она обнаружила, что Хестер в 12-летнем возрасте приучила Ирис к занятиям взаимной мастурбацией, которая той очень понравилась. Явно не способные как-то решить эту дилемму, родители заставили двух девочек пойти на операцию по удалению клитора, однако даже эта жестокая мера не смогла изменить их поведение. У Хестер первый шизофренический приступ случился, когда она еще училась в старших классах, в возрасте 18 лет. Затем последовала Нора, у которой ухудшение произошло в возрасте 20 лет. Ирис «просто развалилась на куски» в возрасте 22 лет. Мира всегда старалась максимально не зависеть от родителей. Она не демонстрировала признаков шизофрении до 24 лет. Возможно, в случае Норы, Ирис и Миры имеет значение тот факт, что расстройство началось вскоре после того, как мужчины сделали им «нескромные предложения» в весьма настойчивой форме. Первоначальная клиническая картина, демонстрируемая этими молодыми женщинами, была достаточно сходной во многих аспектах: наблюдались недифференцированные и изменяющиеся признаки и обилие «позитивных».

Эти результаты, казалось бы, устраняют сомнения по поводу того, что генетически идентичные индивиды могут проявлять широкие биологические различия, в частности, в неврологической интеграции, которая связана с относительным риском развития шизофрении. Все же необходимо отметить, что ни один из этих феноменов не позволяет предсказывать результат в каждом конкретном случае. Кроме того, в нескольких случаях наблюдалось поразительное расхождение данных: например, здоровый близнец имел более серьезные биологические повреждения, чем его близнец-шизофреник. Как признают сами авторы, результаты данного исследования, хотя и интригующие, не могут дать ясного ответа на вопросы относительно основного источника подверженности заболеванию ши зофренией. Они лишь считают несомненным, что сильные врожденные неврологические аномалии нередко играют определенную роль в возникновении шизофрении.

Несмотря на сходство ранней клинической картины, течение расстройства и его исход у сестер сильно варьировал, и, в какой-то степени, эти различия можно было предсказать, исходя из наблюдений на ранних этапах заболевания. К моменту выхода статьи Розенталя, появившейся в 1963 году, Мира постоянно работала, была замужем и чувствовала себя хорошо. Нора вела маргинальную жизнь вне госпиталя. Ирис переходила от периодов тяжелого расстройства к периодам относительного просветления, в течение которых она могла проводить некоторое время за стенами больницы. Хестер постоянно находилась в госпитале в состоянии тяжелого психоза. Ее случай врачи считали «безнадежным».

Именно благодаря научному усердию персонала NIMH и Дэвиду Розенталю, который сохранил человеческий и научный интерес к несчастной семье, мы можем познакомиться с последующими научными материалами, вышедшими в свет примерно через 20 лет после оригинальной работы. В целом, относительная адаптация сестер, уже достигших своего 50-летия, в 1982 году оставалась такой же, как и в 1960-х годах. Мира продолжала чувствовать себя хорошо и родила за это время двоих детей. Остальные три женщины жили в доме вместе с матерью, причем уровень функционирования Норы был выше, чем у Ирис и Хестер. Все сестры постоянно принимали лекарства и даже находящаяся под постоянным надзором Хестер, по-видимому, сумела в какой-то степени преодолеть первичный, мало оптимистичный прогноз.

Интересно, что благодаря появившимся современным методам неврологических исследований, у Норы были обнаружены повреждения центральной нервной системы, аналогичные повреждениям Хестер. Однако ее результаты намного лучше, чем у Хестер и даже И Возможно, изначальное объединение Ирис с Хестер было неблагоприятным для нее. Такое объединение оказало деструктивное влияние на развитие И В любом случае, мы видим, что эти близнецы, несмотря на идентичную наследственность, демонстрируют довольно широкий спектр возможных исходов заболевания шизофренией.

Возвращаясь к специфической проблеме генетических воздействий, следует отметить новаторские работы М. Фишер, в которых была использована более четкая исследовательская стратегия в отношении дискордантных близнецов. Исследовательница предположила, что генетическое влияние, если оно присутствует, должно проявиться в потомстве нешизофренических близнецов в дискордантных парах. М. Фишер обнаружила материалы, подтверждающие ее гипотезу, в официальных архивах Дании. Готтесман и Бертельсон, продолжив исследование близнецов, изучаемых Фишер, сообщили, что уровень распространенности шизофрении с учетом возрастной коррекции составил 17,4% для детей однояйцевых близнецов-нешизофреников. Этот уровень, намного превышающий нормальные ожидания, не имел достоверных отличий от уровня, фиксированного у потомков близнецов-шизофреников из дискордантных пар или разнояйцевых близнецов-шизофреников. Исходя из предположения о том, что контакты с тетями и дядями, страдающими шизофренией, должны иметь ограниченное этиологическое значение, эти результаты дают убедительное подтверждение генетической гипотезе. Кроме того, как отмечают сами авторы, данные результаты указывают на то, что предрасположенность может сохраняться в «неэкспрессированной» форме до тех пор, ее не «высвободят» неизвестные пока факторы окружающей среды.

Читайте также: